Диференціальна діагностика порушень рухів нижніх кінцівок уві сні у дорослих

Деякі больові синдроми і порушення рухів нижніх кінцівок пов'язані зі сном. Їх диференціальна діагностика повинна спиратися на Міжнародну класифікацію розладів сну, а клініцисту слід бути особливо уважним, диференціюючи «біль» і «неприємні відчуття». У цьому огляді представлені клінічні особливості різних синдромів, критерії їх діагностики та принципи диференціації.

Диференціальна діагностика больових і судомних синдромів нижніх кінцівок у дорослих

Порушення рухів і сон тісно пов'язані. Деякі форми патологічної рухової активності уві сні згасають. До них відносяться тремор, хорея, дистонія і тики. Інші рухові розлади, навпаки, активуються. У цю групу входять періодичні рухи кінцівок, ритмічне розлад рухів, бруксизм і порушення поведінки в швидкому сні. Скарги на «болю в ногах» або «посмикування ніг» в нічний час нерідкі на прийомі невролога. У той же час хворі можуть звернутися з такими скаргами і до інших лікарів. Оскільки деякі з розладів, про які піде мова нижче, часто зустрічаються у вагітних, акушерам-гінекологам слід бути насторожі і більш уважно розпитувати пацієнток. Для точної діагностики цих розладів необхідно задати уточнюючі питання, грунтуючись на Міжнародній класифікації розладів сну (МКРС) третього перегляду (2014 року) [1].

У цій статті розглянемо основні клінічні характеристики часто зустрічаються порушень рухової активності нижніх кінцівок уві сні, як правило пов'язаних з болями або парестезіями.

крамп

Одне з найбільш поширених станів даної групи - сонзавісімие литкові крамп, реєстровані в загальній популяції з частотою до 60% [2]. З віком частота народження синдрому підвищується, він домінує серед жінок. Крамп представляють собою раптові мимовільні хворобливі скорочення м'язів гомілок і стоп, що зберігаються протягом обмеженого часу і вирішуються спонтанно. При цьому скорочення м'яза може бути изометрическим або супроводжуватися рухом кінцівки. Спазм триває до десяти хвилин, після чого протягом декількох годин може зберігатися резидуальная біль, що в сукупності істотно погіршує якість сну [3]. Перервати напад можна за допомогою посиленого розтягування м'яза. М'яз при крамп гіперзбудливість: частота скорочення одиничного волокна досягає 300 Гц в порівнянні з 10-50 Гц при довільному м'язовому скороченні.

Згідно МКРС, виділяються наступні критерії діагностики крамп.

1. Виникнення неприємних відчуттів в ногах, що супроводжуються ущільненням і напругою м'язи.
2. М'язові скорочення частіше виникають в ліжку в стані неспання або уві сні.
3. Біль і м'язове скорочення полегшуються посиленим розтягуванням відповідної м'язи.

Причина крамп в більшості випадків залишається невідомою, і стан розцінюється як ідіопатичне. Однак ідентифіковані наступні провокуючі фактори: дегідратація, електролітний і мінеральний дисбаланс, м'язова втома і зниження периферичного кровотоку. Литкові крамп можуть бути пов'язані зі спінальним стенозом, периферичної невропатії, тривалим нерухомим положенням ніг, зловживанням алкоголем, цирозом печінки, хронічним гемодіалізом, венозною недостатністю нижніх кінцівок, терапією онкозахворювань та ін. [4]. Спазми м'язів гомілок також можуть бути обумовлені внутрішньовенним введенням препаратів заліза, кон'югованих естрогенів, холестерин-знижують препаратів, ралоксифена, напроксен і теріпаратіда. Значно рідше крамп супроводжують прийом інших ліків.

У третьому триместрі від крамп страждає близько 30% вагітних. Вважається, що причина полягає в дефіциті магнію, необхідного для нормального розвитку плаценти, стримування зростання артеріального тиску і профілактики судом. Сульфат магнію донині широко застосовується для лікування тяжкої прееклампсії і еклампсії. Згідно з даними систематичного огляду P. Sebo і співавт. (2014 року), різні органічні солі магнію для перорального прийому здатні знижувати частоту і інтенсивність крамп. Цей ефект спостерігається тільки у вагітних [5]. Акушера-гінеколога слід уважно розпитувати пацієнток про порушення сну і судомах. На тлі дефіциту магнію, який провокує крамп литкових м'язів, часом виникають хворобливі відчуття і в інших м'язах, в тому числі в малому тазу. Такі симптоми можна помилково тлумачити як загрозу спонтанного аборту. Диференціальна діагностика тут можлива тільки постфактум, а тому лікар, щоб не допустити переривання вагітності, буде змушений «перестрахуватися» і госпіталізувати жінку, що призводить до зайвих матеріальних витрат і значного стресу для жінки.

Діагностика грунтується на даних опитування пацієнта. Інструментальні та лабораторні тести (аналізи крові на креатинфосфокиназа, альдолази, електроліти, електронейроміографія) використовуються для уточнення причин вторинного синдрому нічних крамп.

У популяції також зустрічається відносно рідкісний синдром крамп-фасцикуляций, що характеризується хворобливими спазмами м'язів гомілок, фасцикуляциями, скутістю і парестезіями. Цей синдром відноситься до групи синдромів периферичної невральної гіперзбудливості і пов'язаний з порушенням функції вольтаж-залежних калієвих каналів. Він може бути передвісником хвороби мотонейрона [6] і в ряді випадків генетично обумовлений [7]. Піддається терапії карбамазепіном.

Синдроми неспокійних ніг і періодичних рухів кінцівок

Інша часте порушення рухів уві сні - синдром неспокійних ніг (СБН), або хвороба Вілліса - Екбома, відома з 1865 р В літературі зустрічаються дані про поширеність СБН в популяції з частотою від 3 до 29% [8-10]. Такий розкид пояснюється відмінністю критеріїв діагностики в різних епідеміологічних дослідженнях [11]. СБН частіше вражає жінок, особливо вагітних і знаходяться в постменопаузі. За даними M. Sarberg і співавт. (2012), поширеність синдрому сягає 17% в першому триместрі, 27,1% - у другому і 29,6% - в третьому [12].

Відомі випадки початку захворювання в дитячому віці, тоді його нерідко кваліфікують як «болю, пов'язані з ростом». Перебіг захворювання хронічне, але можливі спонтанні ремісії на періоди тривалістю до місяця. Основний наслідок - важкий розлад сну, викликане неприємними відчуттями.

У 50% випадків СБН має аутосомно-домінантний тип спадкування і пов'язаний з поліморфізмом декількох генів. З причинних генів найбільш часто зустрічається ген BTBD9 на хромосомі 6p [13]. Спадковий варіант розглядається як первинний СБН, для нього характерно ранній початок - до 45 років. Після 45 років, як правило, зустрічається вторинний СБН, який може бути асоційований з цілою низкою нозологій, але клінічно не відрізняється від первинного синдрому [14]. Серед причин вторинного СБН слід зазначити придбаний дефіцит заліза, хронічну ниркову недостатність, артеріальну гіпертензію, інфаркт міокарда, хвороба Паркінсона, бічний аміотрофічний склероз, різні види гіповітамінозу, люмбосакральние радикулопатію і спинальний стеноз, гіпоглікемію, гіпотиреоз і ожиріння, периферичні невропатії, окклюзирующие захворювання периферичних судин . Має значення надмірне вживання кави і застосування деяких лікарських препаратів: антидепресантів, нейролептиків та антигістамінних засобів.

Патофізіологія СБН пов'язана з низьким рівнем інтрацеребральні заліза в базальних гангліях, мабуть обумовленим порушенням транспортування іонів заліза через гематоенцефалічний бар'єр [15]. Крім того, мають значення порушення в дофаминовой системі: імовірно зниження активності D2-рецепторів [16]. На користь переважно центрального генезу цього синдрому говорять випадки фантомного СБН у пацієнтів, які перенесли ампутацію. Ці хворі добре відповідали на стандартну терапію [17, 18]. Прогресування СБН під час вагітності пояснюється, ймовірно, дефіцитом заліза, який наростає в міру того, як росте плід вимагає все більше і більше харчування. У жінок в постменопаузі СБН може протікати важче на тлі системного дефіциту естрогенів, які захищають нігростріарной нейрони від токсичних впливів [19]. Описані явища істотно порушують структуру сну [20].

Діагностичні критерії СБН по МКРС такі.

1. Потреба рухати ногами, яка зазвичай пов'язана з некомфортними і неприємними відчуттями в ногах:

• симптоми виникають або посилюються в стані спокою, відпочинку;
• симптоми частково або повністю купіруються при рухах (ходьбі або витягуванні ніг) як мінімум на час руху;
• симптоматика розвивається або посилюється ввечері або вночі.

1. Симптоми не розглядаються виключно як первинні в разі наявності інших медичних проблем (крамп або позиційного дискомфорту).
2. Симптоми викликають дистрес, порушення сну або денного функціонування людини.

Необхідно диференціювати СБН з такими станами, як нічні крамп, позиційний дискомфорт, звичне погойдування ногою, фибромиалгия, артрит, венозний стаз, набряки ніг, хвороблива периферична поліневропатія [21]. Для підтвердження вторинних форм СБН проводиться обстеження, відповідне передбачуваному захворюванню.

В останні роки в літературі обговорюється питання атипової локалізації СБН. Симптоми захворювання можуть маніфестувати в незвичайних місцях (особа, спина, живіт) і поширюватися в ці зони після дебюту в ногах [22]. Зокрема, запропонована нова нозологічна форма - синдром неспокійних геніталій, який включає в себе всі неуточнені випадки дискомфорту в області геніталій: дизестезії вульви, шкірні больові відчуття в області пеніса і мошонки, а також стійке порушення геніталій. Цей синдром частіше зустрічається у жінок, відповідає на ті ж схеми лікування, що і СБН.

У 80% випадків СБН поєднується з періодичними рухами кінцівок [23]. Як окремий синдром ця форма рухового розладу описана близько 50 років тому. Зазвичай руху реєструються членами сім'ї, а не самим пацієнтом.

Синдром періодичних рухів кінцівок зустрічається в будь-якому віці і діагностується, згідно МКРС, в наступних випадках.

1. Реєстровані при полісомнографії періодичні рухи кінцівок, що визначаються за критеріями Американської академії медицини сну.
2. Щонайменше п'ять рухів на годину у дітей і 15 рухів на годину у дорослих.
3. Порушення сну або денного функціонування.
4. Неможливість пояснення симптоматики іншими медичними причинами.

Синдром періодичних рухів кінцівками частіше зустрічається при синдромі обструктивного апное сну, нарколепсії, хвороби Паркінсона. Поширеність збільшується з віком і становить 45-58% у осіб старше 60 років [24]. Полісомнографічне критерії діагностики включають не менше чотирьох рухів ніг поспіль протягом сну тривалістю від 0,5 до 5 с, що супроводжуються підйомом кривої електроміограми не менше 25% від початкової і розділених періодами від 5 до 90 с.

інші синдроми

Розлад з ритмічними рухами уві сні полягає у виникненні стереотипних скорочень великих м'язових груп під час дрімоти або сну з частотою 0,5-2,0 Гц. Зазвичай виникає під час повільного сну і може тривати до 15 хвилин. Варіанти рухів включають розгойдування голови або тулуба з боку в бік, згинання та розгинання ніг. Стан може бути кваліфіковано як синдром відповідно до МКРС при наявності таких ознак.

1. Вчинення пацієнтом повторюваних стереотипних і ритмічних рухів з залученням великих м'язових груп.
2. Виникнення цих рухів уві сні або в процесі засипання.
3. Розвиток порушень сну або денного неспання, а також травматизація, пов'язана з рухами.
4. Неможливість пояснення рухів іншими руховими розладами або на епілепсію.

Ритмічні рухи уві сні зустрічаються в ранньому віці (в півтора року - 33%, в п'ять років - 5%) і вкрай рідко в дорослому стані.

Більш рідкісна патологія, подібна за клінічними проявами з ритмічними рухами уві сні, - пропріоспінальние миоклонии засипання, що представляють собою міоклонічні здригання. Характерно залучення аксиальной мускулатури і подальше поширення в ростральними або каудальному напрямку. Дебютує синдром у дорослих і далі протікає хронічно. Пропріоспінальние миоклонии засипання виникають частіше при переході від неспання до сну і рідше при пробудженні, перериваються при розумовій напрузі або після пробудження і не відзначаються уві сні.

Критерії діагностики по МКРС.

1. Скарги пацієнта на здригання м'язів тулуба, живота, шиї.
2. Виникнення епізодів в стані розслабленого неспання або дрімоти.
3. Припинення епізоду при розумовій напрузі або після засипання.
4. М'язові спазми порушують засинання.
5. Стан не пояснюється іншими медичними причинами або прийомом ліків.

Від епілептичних міоклоній пропріоспінальние миоклонии засипання відрізняються припиненням м'язових посмикувань при пробудженні або розумової діяльності і відсутністю електроенцефалографічні корелятів. Диференціальний діагноз також проводиться з стартами сну (миоклониями засипання), надлишковими фрагментарними миоклониями, гіпнагогіческіх тремором стоп і синдромом «хворобливі ноги - рухомі пальці» (таблиця).

висновок

Труднощі діагностики рухових і сенсорних синдромів нижніх кінцівок у дорослому популяції пов'язані з декількома причинами.

Перша - нечіткість опису пацієнтом власної проблеми [25]. Часом терміном «біль» стражденна доля характеризує найрізноманітніші відчуття і навіть рухові феномени. Ось чому від лікаря потрібно скрупульозний опитування, щоб конкретизувати скарги пацієнта.

Друга складність пов'язана з тим, що одна і та ж клінічна картина може відповідати як первинного захворювання, так і вторинного патологічного процесу, який повинен бути підтверджений відповідними тестами.

Третій фактор, що вносить плутанину в діагностичний процес, - велика кількість стертих і поєднаних форм порушень рухів уві сні. Стерті форми одного захворювання можуть мімікрувати під іншу нозологію, а при поєднанні декількох розладів у одного хворого тільки ретельна деталізація відчуттів дозволяє окреслити всі компоненти страждання.

Правильна оцінка патологічних рухів, пов'язаних зі сном, дуже важлива, оскільки в більшості випадків на сьогоднішній день доступні фармакологічні стратегії, що дозволяють лікувати або хоча б полегшити розлад. Затримка адекватної діагностики, навпаки, призводить не тільки до погіршення характеристик сну, але і до порушення денного функціонування, що неминуче негативно позначається на якості життя. В даний час в Росії розвивається Сомнологіческого консультування, що дозволяє направити хворого з певними скаргами до фахівця з розладів сну, а ключем до правильної діагностики та призначенням індивідуально підібраного лікування служить МКРС з відповідними критеріями.