Звідки синяк?

1. тромбоцитопенії
2. Коагулопатії - порушення згортання крові
3. Важливо!
4. Вазопатії (поразка стінки судини)
5. Інші групи геморагічних діатезів

зміст:

Ви час від часу знаходите у себе на тілі синці або маленькі "кров'яні цятки"? І начебто ніде не вдарялися ... Звідки взялося? Можливо, дійсно вдарилися і не помітили. А можливо, є більш серйозна причина ... Зверніть увагу на свої синці.

Геморагічні діатези - велика група різних захворювань, які об'єднує один прояв - геморагічний синдром або кровоточивість.

Що таке кровоточивість (геморагічний синдром)? Кровоточивість - це схильність до повторних кровотеч, тобто синці, гематоми, крововиливи різного виду з'являються легко, навіть при незначних травмах або спонтанно.

Давайте подивимося, які прояви кровоточивості можуть зустрічатися.

Виділяють 5 варіантів кровоточивості, кожен з яких має свою причину.

Гематомний. При цьому типі зазвичай після травм кров виливається у великій кількості в підшкірну клітковину, в м'язи і суглоби і навіть внутрішні середовища. Якщо після операцій (навіть таких, як видалення зубів), порізах, пораненнях розвинулося сильна кровотеча, то припускають гематомний тип кровоточивості. Іноді розвиваються шлунково-кишкові кровотечі (блювання кров'ю, стілець чорного кольору). Такі кровотечі вкрай небезпечні і характерні для спадкових гемофілії А і В, придбаної коагулопатії, передозуванні антикоагулянтів.

1. Петехіально-плямистий або мікроциркуляторний тип. У цьому випадку на шкірі або слизових з'являються так звані петехії і екхімози - кров'яні плями різного розміру, від самих маленьких до досить великих. Можуть розвиватися кровотечі з носа, ясен, матки, нирок. Важливо: оскільки можуть бути крововиливи і в мозок теж, при появі таких кров'яних елементів на шкірі і слизових обличчя, шиї краще скоріше звернутися до фахівця. Мікроциркуляторний тип спостерігається при тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій, хвороби фон Віллебранда, при гіпо- та Дісфібріногенемія, передозуванні антігоагулянтов.
2. Змішаний тип (сінячково-гематомний). Назва говорить за себе: при цьому типі одночасно з петехіями і синцями розвиваються і гематоми, але вже не такі великі. Вражені тромбоцити та плазмові фактори. Такий тип кровоточивості спостерігається при важкій формі хвороби Віллебранда і синдромі Віллебранда-Юргенса, спадковому дефіциті факторів згортання VII і XIII. З придбаних форм такої тип кровоточивості може бути обумовлений ДВС-синдромом, передозуванням антикоагулянтів і тромболітиків.
3. Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості розвивається за рахунок пошкодження дрібних судин внаслідок імунних, алергічних, інфекційних або токсичний впливів. Крововиливи розташовані симетрично, частіше за все на кінцівках в області великих суглобів. Важливо: можливі внутрішньочеревні інтенсивні кровотечі, що супроводжуються блювотою, можлива поява крові в сечі. Цей стан вкрай небезпечно і вимагає негайної допомоги.
   Васкулітно-пурпурний тип спостерігається при хворобі Шенляйн-Геноха, інфекційних та імунних васкулітах.
4. Ангіоматозний тип розвивається при патології стінки судини. Спостерігають при артеріовенозних шунт, телеангіоектазії, ангіома. Характеризується виникненням масивних наполегливих кровотеч з одного і того ж місця. Носові кровотечі, кровотечі в порожнину шлунково-кишкового тракту. Найбільш частий приклад - синдром Ослера-Ранд.

Геморагічні діатези поділяються на 3 великі групи. Як відомо за згортання крові у людини відповідають тромбоцити (клітини крові, які беруть участь в згортанні крові) і згортання крові.

В першу групу геморагічних діатезів об'єднані стану, зумовлені патологією тромбоцитів:

1. тромбоцитопенія (невелика кількість тромбоцитів);
2. тромбоцитопатія (порушена функція тромбоцитів).

До другої групи визначені стани, пов'язані з порушенням згортання крові - коагулопатії.

І третя група обумовлена ​​поразкою самої судинної стінки і носить назву вазопатій.

• хвороба рандом Ослера;
• синдром Елерса Данло;
• гемангіоми;
• геморагічний васкуліт.

До змісту

тромбоцитопенії

Тромбоцитопенії - стан, що характеризується зниженням кількості тромбоцитів. Як правило, зменшення кількості тромбоцитів відбувається протягом життя. Причини - імунні процеси, механічна травма тромбоцитів (операції, пухлинні процеси), хімічне та радіаційне пошкодження кісткового мозку (тут утворюються тромбоцити), заміщення пухлинної тканиною кісткового мозку, підвищене споживання тромбоцитів (тромбози, ДВС-синдром), мутації (хвороба Маркіафа-Мікеллі ).

Найяскравіший представник цієї групи - хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура). Як проявляється? Хвороба характеризується появою нессіметрічним крововиливів (петехіальні-плямистий тип) в шкіру (частіше на кінцівках і передній поверхні тулуба через більшу травматизації), слизові оболонки (кон'юнктиви, слизової оболонки ротової порожнини і носа) і кровотечі шлунково-кишкового тракту, нирках (кров у сечі ). Дуже часто крововиливи виникають в місцях ін'єкцій. Характерно виникнення геморагій спонтанно, в тому числі і в нічний час. Тромбоцитопенії відрізняються тим, що при травмах, як правило, розвиваються неадекватні пошкодження (набагато сильніші) кровотечі.

Дуже важливо! Крововиливи можуть локалізуватися і в головному мозку. Зазвичай їм передує появи кров'яних ділянок на обличчі або шиї. Важкі кровотечі, як правило, розвиваються на тлі крововиливів на шкірі (шкірного геморагічного синдрому).

Тромбоцитопатії. Тромобоцітопатіі - стан, коли тромбоцити неповноцінні і функціонують неправильно. Близько 36% цієї групи є спадковими. Крім спадкових форм, досить часто зустрічаються набуті форми.

До спадкових форм відносяться:

1. тромбастенія Гланцмана;
2. хвороба Віллебранда;
3. 3аномаліі і дисфункції тромбоцитів.

Придбані дефекти тромбоцитарного ланки:

1. гемобластози - пухлинні захворювання кровотворної та лімфатичної тканини;
2. мієлопроліферативні захворювання;
3. В12 - дефіцитна анемія - дефіцит вітаміну В12;
4. цирози печінки, пухлини печінки, паразитарні ураження печінки;
5. ДВС-синдром;
6. парапротеінози (мієломна хвороба, хвороба Вальденстрема) - порушення білкового обміну з відкладенням в тканинах парапротеинов;
7. цинга - стан, викликаний гострим браком вітаміну С;
8. гормональні порушення (гіпотиреоз, гіпоестрогенії);
9. ліки та токсичні речовини (аспірин, бета-блокатори, піразолонових похідні);
10. променева хвороба;
11. гемотрансфузії - переливання крові;
12. великі тромбози - утворення згустків крові в просвіті судин або в порожнинах серця;
13. гігантські ангіоми - пухлини з судин.

Характерна ознака порушення життя та функції тромбоцитів - нормальна кількість тромбоцитів, але при цьому у хворого виражені прояви у вигляді різних крововиливів. Також система згортання крові при обстеженні нормальна.

Як проявляється? Ця група захворювань в цілому, як правило, проявляється петехіальні-сінячково типів геморагій. Петехии і синці виникають на шкірі і слизових оболонках, викликаючи носові кровотечі, маткові кровотечі. При спадкових формах тромбоцитопатій частіше мають місце синці. Геморагії з'являються швидко при фізичному впливі, наприклад, натисканні на шкіру, стисканні руки манжетою тонометра, а також в місцях ін'єкцій. Особливу небезпеку становлять порівняно рідко виникають крововиливи в головний мозок, провісником яких може служити поява геморагій на шкірі обличчя, шиї та верхньої частини тулуба.

До змісту

Коагулопатії - порушення згортання крові

Коагулопатії також бувають спадковими або набутими.

До спадкових відносяться:

• гемофілія А (83 - 90% всіх хворих). хворіють тільки мужчина, тоді як жінки є носіями;
• хвороба Віллебранда;
• гемофілія В;
• гемофілія С;
• недолік фактора Хагемана.

Придбані коагулопатії можуть розвинутися при:

1. інфекційних захворюваннях;
2. механічної жовтяниці;
3. захворюваннях печінки;
4. важких ентеропатіях - група порушень функції шлунково-кишкового тракту;
5. хворобах нирок і гострої ниркової недостатності;
6. парапротеінеміі - поява в крові неповноцінних імуноглобулінів;
7. мієлопроліферативні захворювання - це група захворювань, при яких в кістковому мозку виробляється занадто багато еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів;
8. ревматоїдний артрит;
9. ДВС-синдром;
10. амілоїдоз - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду.

Найбільш часто зустрічаються гемофілії. Розрізняють декілька ступенів тяжкості гемофілії. Найбільш небезпечні і виражені форми проявляються масивними крововиливами в суглоби (в 70-80% випадків), підшкірну клітковину і м'язи. Серед суглобів частіше уражаються колінний, гомілковостопний і ліктьовий суглоби. Такі крововиливи згодом можуть призводити до інвалідизації хворих.

До змісту

Важливо!

Стани, що вимагають негайного реагування.

Безумовно, великі крововиливи в будь-які частини тіла людини - сигнал тривожний і вимагає швидкої реакції.

Однак найбільш небезпечні ситуації, коли кров виливається в:

1. Головний мозок - це може привести до стійких неврологічним порушення (парези, паралічів) або навіть смерті. Побачити таке крововилив не можна, тому негайно звертайтеся за допомогою, якщо:
   • виник різкий головний біль з блювотою і нудотою;
   • порушено свідомість (сонливість, оглушення або, навпаки, збудження);
   • втрата свідомості, запаморочення;
   • втрата здатності орієнтуватися в просторі і часі.
   Можливі й такі супутні симптоми: відчуття жару, пітливості, серцебиття, сухість у роті.
2. Середовища очі. Це загрожує втратою зору. Крововилив мабуть.
3. Крововиливи в м'які тканини шиї, обличчя, мова, порожнину рота. Цей тип крововиливи при швидкому прогресуванні може призводити до зупинки дихання.

До змісту

Вазопатії (поразка стінки судини)

Група вазопатій представлена ​​2 основними захворюваннями - хвороба рандом Ослера, геморагічний васкуліт.

Хвороба рандом Ослера пов'язана з патологією судинної стінки, в результаті чого утворюються гемангіома - доброякісна пухлина з кровоносних судин. При цьому захворюванні дуже тендітна стінка судини, яка легко травмується. Як правило, захворювання носить спадковий характер. Гемангіоми найчастіше утворюються на слизовій рота, шлунково-кишкового тракту, шкіри обличчя, губах. Як правило, пухлина виростає не Одразу. Спочатку з'являється плямочка, потім зірочка, а потім вже пухлина - гемангіома. Показники крові зазвичай в нормі.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн-Геноха). Захворювання частіше зустрічаються у дітей. Причина до кінця не з'ясована. Захворювання характеризується асептичним запаленням судин в поєднанні з освітою микротромбов. Внаслідок цих процесів уражаються судини шкіри і внутрішніх органів. Важливо відзначити, що стан може розвинутися у відповідь на щеплення, інфекцію, лікарські препарати.

Тип кровоточивості - васкулітно-пурпурний. Кров'яні плями на шкірі розташовані симетрично, чітко обмежені, підносяться над поверхнею шкіри, можуть зливатися. Після загоєння на місцях висипань залишаються бурі пігментні плями. Може виникати набряк і біль у великих суглобах. Найбільш небезпечні симптоми - це нудота, блювота, сильні болі в животі з кровотечею, поява крові в сечі як в невеликій кількості, так і в великому при ураженні нирок (зустрічається в 50% випадків). Можуть зустрічатися ураження легень і центральної нервової системи в разі зачіпання судин цих систем.

До змісту

Інші групи геморагічних діатезів

У практиці лікаря зустрічаються й інші незвичайні форми геморагічного діатезу. До таких форм належать:

• Психогенні геморагічні діатези.
• Істеричні імітації геморагічного діатезу. Хворі для залучення до себе уваги імітують крововиливи, наприклад, нащіпивают і насмоктують синці, травмують слизові, навіть приймають препарати (антикоагулянти). Лікування таких хворих проводиться спільно терапевтом і психіатром.
• Легка сінячково, яка не потребує будь-якої спеціальної терапії, може бути пов'язана з гормональними порушеннями. Вона часто виникає у дівчат в період статевого дозрівання і зберігається до перших пологів, іноді знову з'являється в клімактеричному періоді. При цьому з боку системи гемостазу порушень не виявляється.
• Дитячі. У ряді випадків у дітей геморагії не є ознакою діатезу. поява синців пов'язане з травматизацією, наприклад ударами іграшок, укусами, щипками. Діти часто приховують причину виникнення синців. Тому батькам потрібно спостерігати за дітьми і з'ясовувати причини появи синців.

Надія Єрмілова