Гангрена Фурньє - причини, діагностика та лікування

1. Вихід у світ
2. Поширеність і причини виникнення гангрени Фурньє
3. патогенез
4. клініка
5. клінічний випадок
6. діагностика
7. Лікування гангрени Фурньє

Анна Колінько про те, чим ризикують захворіти чоловіки

Хвороба Фурньє (БФ) - також відома як первинна гангрена мошонки, субфасціальна флегмона статевих органів, гангренозна бешиха мошонки, флегмона мошонки, гострий некроз тканин, гангрена Фурньє, синдром Фурньє і т. Д.

Вихід у світ

У 1764 році німецький лікар Баур (Baurienne) описав випадок блискавичної гангрени мошонки у хлопчика 14 років після травми. У вітчизняній літературі вперше БФ була описана в 1862 році російським хірургом П. Добичин. А в 1865 році російський анатом і хірург Ілля Буяльський опублікував повідомлення про успішне лікування хворого з гангреною мошонки з повним оголенням яєчок і насіннєвих канатиків.

Пізніше про БФ внаслідок травми згадували багато лікарів. Тільки в 1883 році паризький дерматовенеролог Жан Альфред Фурньє спостерігав чотири випадки цього захворювання і вперше описав його як самостійну нозологічну форму - «спонтанна фундурянтная гангрена мошонки» ( «gangrene foudrayante de la verge»), тобто ідіопатична.

Сучасне визначення БФ має на увазі гострий некроз тканин статевого члена і мошонки, рідше статевих органів жінок, обумовлений поширенням анаеробної інфекції з сечовивідних шляхів або параректальной області.

Жан Альфред Фурньє (1832-1914) очолював Лікарню ім. Св. Людовика (Париж) з 1860 по 1902 г. Крім клінічної діяльності, він читав лекції на медичному факультеті Паризького університету. У 1883 році на лекції він привів випадки гангрени геніталій у молодих здорових чоловіків. Фурньє велику роль відводив травмі як факторів, що привертають до розвитку хвороби.

Поширеність і причини виникнення гангрени Фурньє

Хвороба Фурньє зустрічається не так рідко, як може здаватися. З моменту першої згадки до 1992 року, т. Е. Більше ніж за два століття, було описано 500 випадків. А в базі даних Меdline з 1996 по 2005 рік, т. Е. Менш ніж за 10 років, виявлено ще 600 випадків. Найчастіше БФ страждають літні чоловіки до 60-70 років, які страждають важким супутнім захворюванням.

Причини БФ недостатньо вивчені, дані літератури дещо суперечливі в зв'язку з різними термінами первинного звернення пацієнтів і характером некрозу. Ймовірно, причина БФ - екзогенна або ендогенна інфекція, хоча існує думка, що хвороба в більшості випадків носить криптогенний характер. Інфекційний агент проникає в клітковину зовнішніх статевих органів і промежини за умови (1) пошкодження захисного бар'єру шкіри мошонки і статевого члена і (2) будь-яких захворюваннях урогенітального тракту або колоректальний зони.

патогенез

Певне значення в патогенезі БФ надається анатомічним особливостям зовнішніх статевих органів:

• епітеліальний покрив пухкий;
• шар епідермісу тонше, ніж на інших ділянках шкіри;
• підшкірна клітковина розвинена слабо і представлена ​​пухкою жировою тканиною;
• в товщі шкіри розташовується значна кількість сальних і потових залоз;
• на шкірі промежини і мошонки є волосяні фолікули.

Всі зазначені фактори створюють сприятливі умови для персистенції різних мікробіологічних агентів. Кровопостачання мошонки представлено густий венозної і мізерної артеріальної мережею. При запаленні, набряку створюються умови для уповільнення венозного кровотоку, внутрішньосудинного стазу і тромбофлебіту, що ще більше погіршує кровопостачання органу і веде до ішемії уражених тканин. Патологічний процес поширюється уздовж по фасції - поверхневої і глибокої, викликаючи тромбоз судин з наступною гангреною шкіри. Морфологічно в оболонках мошонки виявляється картина гнійного запалення з ділянками некрозу, набряк з лейкоцитарною інфільтрацією і освітою мікроабсцесів.

Також сприятливими факторами є деякі супутні захворювання: цукровий діабет, ожиріння, цироз печінки, патологія судин області таза, злоякісна пухлина, алкоголізм, наркоманія, прийом глюкокортикоїдів, стан після хіміотерапії, аліментарна недостатність.

Найчастіше в якості збудника виступають стрептококи, стафілококи, фузобактерии, спірохети і інші асоціації анаеробних і аеробних бактерій. Полімікробна етіологія призводить до синергічний взаємодії ферментів і токсинів і швидкому поширенню інфекції в тканинах.

У 2006 році на щорічній клінікопатологіческой конференції в Меріленді (Historical Clinicopathological Conference at the University of Maryland medical school) доктор Хиршманна припустив, що іудейський цар Ірод Великий в останні роки свого життя страждав нирковою недостатністю і хворобою Фурньє. Його висновки засновані на описі життя царя, зробленого біографом Йосипом Флавієм на підставі спогадів Миколи Дамаскина через 75-100 років після смерті Ірода. Ірод мучився від лихоманки, свербіння шкіри всього тіла, болю в животі, задишки, набряків і судом в нижніх кінцівках і гангрени статевих органів.

клініка

Тяжкість системних проявів корелює з об'ємом пошкоджених тканин і може варіювати від легкої слабкості до септичного шоку. Однак найчастіше БФ протікає з усіма ознаками інтоксикації - лихоманка, слабкість, млявість. А також яскравими місцевими симптомами - можливо виразка в області головки статевого члена або мошонки. За кілька годин шкірні покриви стають яскраво гіперемована і швидко некротизируются, також може відзначатися хворобливість і утруднення при сечовипусканні.

Параклінічні відзначається виражений лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зрушенням вліво, анемія, лімфопенія. Тривалість захворювання зазвичай не перевищує 5-8 днів. Зустрічаються і блискавичні і повільно прогресуючі форми БФ. Може переважати некроз, запалення або утворення газу. При своєчасно розпочатої терапії на місці некрозу формуються рубці з деформацією статевих органів. Однак часто БФ закінчується летально. Дані про летальності БФ сильно різняться: від 1,5-11,1% до 30-80%, за даними різних авторів. Часто діагноз ставлять несвоєчасно: причинами можуть бути ожиріння, приховування пацієнтом скарг на болі в геніталіях, а також відсутність обстеження статевих органів.

клінічний випадок

У 2012 році в журналі Case Reports in Emergency Medicine доктор Джейсон Хейнер і його колеги описали випадок дивно невдачливого молодого людини 29 років. Він звернувся до відділення невідкладної медицини з приводу лихоманки протягом двох днів, блювоту і дифузні міалгії. При зборі анамнезу він зізнався, що його також турбує набряк і біль в області мошонки, і розповів, що часто мастурбує з милом як мастило, і тому у нього нерідко червоніють статевий орган і мошонка. При огляді у пацієнта виражені почервоніння і набряк пеніса і мошонки, покриті смердючим струпом. Пацієнт заперечував будь-які травми або хронічні захворювання сечостатевої системи. Симптоми наростали останні три дні, після мастурбації. У приймальному покої виявлено набряк і почервоніння мошонки, що поширилися до лобкового симфізу, температура тіла 40,0 ° С, АТ - 87/50 мм рт. ст., ЧСС - 124 удари на хвилину, ЧДД - 24 в хвилину, сатурація 100% без підтримки киснем.

Лікування проводилося у відділенні реанімації. Інфузія фізіологічного розчину, кліндаміцин і ампіцилін + сульбактам, імуноглобулін (IVIG) внутрішньовенно. Показники білих кров'яних тілець були 12 000 / мм 3. Пацієнту також провели цисто- і аноскопію, для виключення гангренозного ураження і джерела інфекції. Пацієнт переніс три санаційні некректомії на пенісі і мошонці і подальшу пересадку шкіри. При посівах крові були виділені Staphylococcus aureus і Streptococcus pyogenes. Через 22 дня в задовільному стані пацієнт був виписаний додому.

Випадок унікальний тим, що часта мастурбація ускладнюється вкрай рідко, тим більше хворобою Фурньє.

діагностика

Діагностика не становить труднощів на пізніх стадіях - виражена інтоксикація, крепітація в поверхневих відділах шкіри геніталій. А ось на ранніх стадіях - можуть спостерігатися тільки набряк і гіперемія мошонки і статевого члена, дизурія. Для оцінки сепсис-індукованої коагулопатии досліджують згортання крові, рентгенографія тазу допоможе виявити наявність газу в глибині м'яких тканин, що є показанням до оперативного втручання. При БФ яєчка ніколи не уражаються, що дозволяє провести Дифдіагностика БФ з деякими урологічними захворюваннями за допомогою УЗД яєчок. Диференціальна діагностика проводиться на ранніх стадіях з сифілісом і м'яким шанкр, гангренозний баланітом і баланітом при цукровому діабеті, а у жінок - з гангренозний діабетичним вульвітов, деякими виразковими і гангренозними формами пахового лімфогранулематозу і гострими виразками вульви.

Гістологічний патогномонічний ознака БФ - тромбоз судин, що живлять тканини поверхневої і глибокої фасцій, типові також некроз цих фасцій, фибриноидная коагуляція в просвіті судин, поліморфноклеточная інфільтрація тканин, некротичний детрит і бактерії в тканинах.

Лікування гангрени Фурньє

Пацієнт з діагностованою БФ повинен спостерігатися в палаті інтенсивної терапії хірургічного відділення. Антибактеріальна терапія проводиться препаратами широкого спектру, що включає основні ймовірних збудників: S. aureus, S. pyogenes, анаероби і ентеробактерії. Найчастіше монотерапія проводиться захищеними пеніцилінами або карбапенеми. Комбінована терапія зазвичай включає клиндамицин і ципрофлоксацин, також можлива комбінація цефалоспоринів III-IV покоління з метронідазолом. Паралельно з проведенням антибактеріальної терапії починається підготовка до оперативного лікування - висічення некротизованих тканин. При БФ висока ймовірність того, що будуть потрібні повторні втручання. Зрідка виникає необхідність в накладанні колостоми, частіше епіцістостоми. Після формування грануляційної тканини проводиться реконструктивне оперативне лікування: шкірна пластика місцевими тканинами, розщеплена аутодермопластика, м'язова пластика, стебельчатая пластика і комбіновані методи.

Після закінчення реконструктивного етапу пацієнти скаржаться на біль в області геніталій через формування рубцевої тканини. Широке висічення може привести до порушення відтоку лімфи і таким чином до рецидивирующему набряку в області геніталій. Ретельне обстеження пацієнта і своєчасно розпочате лікування збільшує шанси на сприятливий прогноз. Однак це захворювання як і раніше залишається вкрай небезпечним і недостатньо вивченим.

Список літератури

1. Сахіпов Р. Г. та ін. «Лікувальна тактика при хворобі Фурньє».
2. Датуашвілі Т. Д., Пилипенко А. Я. Терапія хворих блискавичною гангреною мошонки і її ускладненнями. Урологія і нефрологія, 1988; 5: 21-26.
3. Ефендієв Н. Л., Агакішіев Д. Г. Идиопатическая блискавична гангрена мошонки (хвороба Фурньє). Хірургія 1988; 4: 65-67.
4. Tuncel A. et al. Fournier "s Gangrene: Three Yars of Experiense with 20 Patients and Validit Fournier« s Gangrene Severity Index Score. European Urology 2006; 50: 4: 838-843.
5. Grzybowski A. A Short History of Fournier Gangrene, «Arch Dermatol». 2009 року; 145 (2): 182. doi: 10.1001 / archdermatol. 2008.595.
6. Светлов К. В. та ін. Інший погляд на хворобу Фурньє в практиці хірурга. Хірургія, 2009. - № 10. - С. 47-50.
7. Магомедгаджі М. І. Оптимізація хірургічного втручання в комплексному лікуванні хвороби Фурньє, дисертація, http://www.dissercat.com
8. Heiner JD et al. Fournier's Gangrene due to Masturbation in an Otherwise Healthy Male. Case Reports in Emergency Medicine, Volume 2012 Article ID 154 025, http://www.hindawi.com/journals/criem/2012/154 025 /